La difterite

La malattia è tornata drammaticamente alla ribalta, in seguito al decesso di una bambina di 4 anni, mai vaccinata, residente nel quartiere Zen di Palermo.

La difterite è causata da Corynebacterium diphteriae, bacillo Gram-positivo, aerobio-anaerobio facoltativo, spesso disposto a palizzata o a “lettere cinesi” all’esame microscopico. Il determinante patogenetico chiave è una esotossina codificata da un batteriofago lisogenico, che risulta capace di bloccare la sintesi proteica cellulare.

Gli organi bersaglio principali sono:

il miocardio con conseguenza miocardite tossica che rappresenta la principale causa di morte;

il sistema nervoso periferico che comporta anche paralisi del palato molle;  il rene e il fegato, come nel caso di Palermo.

La forma respiratoria esordisce con febbre non particolarmente elevata, faringodinia e malessere. Il segno patognomonico è la formazione di una membrana grigiastra, aderente, sanguinante al distacco, che si estende progressivamente da tonsille e faringe verso laringe e trachea, potendo causare ostruzione meccanica delle vie aeree (croup difterico), un’emergenza che può richiedere tracheotomia.

La trasmissione avviene principalmente per contatto diretto con una persona infetta mediante droplet respiratori e secrezioni. La diagnosi microbiologica si basa essenzialmente sul tampone prelevato sotto la membrana, non solo in superficie, per coltura su terreni selettivi (Loffler, tellurito di potassio, Tinsdale).

I test più specifici possono essere effettuati in centri specialistici, e ancora meglio dai laboratori dell’Istituto Superiore di Sanità, come nel caso di Palermo. Sono essenzialmente l’identificazione biochimica/spettrometria di massa del ceppo e il test di tossigenicità tra i quali la PCR per il gene tox fornisce risposte più rapide.

L’antibioticoterapia (soprattutto con macrolidi) nelle forme non conclamate può eradicare il batterio, limitarne la trasmissione e interrompere la produzione di tossina. La terapia è utile ma non sostitutiva delle forme tossigeniche conclamate. Vanno profilassati tutti i contatti stretti, indipendentemente dallo stato vaccinale.

L’antitossina difterica equina deve essere somministrata il più precocemente possibile, poiché neutralizza solo la tossina libera circolante e non quella già legata alle cellule bersaglio. L’antitossina dovrebbe essere in dotazione in depositi regionali o nazionali dedicati alle emergenze infettive. In realtà l’Italia non ha un centro di riferimento unico e pubblicamente noto. L’approvvigionamento avviene caso per caso tramite USMAF/Ministero della Salute, in coordinamento con ISS e canali OMS

Le terapie di supporto intensivo si basano sulla gestione delle vie aeree e il monitoraggio cardiologico continuo (con eventuale ECMO). L’emodialisi/emofiltrazione rappresenta un tentativo di rimozione della tossina circolante nei casi più gravi. Anche questa metodica è stata tentata nell’ambito del percorso terapeutico intensivo attuato nel caso verificatosi a Palermo.

Vaccinazione antidifterica

La vaccinazione antidifterica è obbligatoria dal 1939 e rientra a tutt’oggi tra le dieci vaccinazioni obbligatorie per l’iscrizione alla scuola materna. L’anatossina difterica è veicolata nell’ambito del vaccino esavalente, del quale sono stabilite tre somministrazioni nel primo anno di vita. Viene previsto un richiamo pentavalente (dTpa-IPV) a 5-6 anni d’età e nel corso dell’adolescenza. L’ideale sarebbe effettuare successivamente dei richiami ogni 10 anni, ma fortunatamente questa memoria immunologica persiste solitamente per decenni.

Purtroppo le coperture nella nostra Regione sono scoraggianti. A 24 mesi d’età la copertura raggiunge l’85,13%, contro il 94,46 della media nazionale. Anche i dati del biennio 2023-2024 restano di quasi 10 punti inferiori rispetto all’obiettivo nazionale del 95%. Per la coorte 2017, rilevata tra i 5 e i 6 anni nel 2024, la Sicilia ha presentato coperture di circa il 67% per i richiami delle vaccinazioni di base, contro una media nazionale intorno all’84%. Per i diciottenni, la copertura con la quinta dose contro difterite, tetano e pertosse non supera in Sicilia il 37%, contro una media nazionale tra il 69 e il 72%.

L’ASP di Catania ha riconosciuto la gravità della situazione ed ha messo in atto tutta una serie di iniziative, che hanno ricevuto recentemente ulteriore impulso, soprattutto da parte del Direttore Sanitario dell’ASPCT, dott. Gianfranco Di Fede.

Fra le tante possiamo ricordare le seguenti:

• Open Day di recupero vaccinale, focalizzati esplicitamente su esavalente e MPR;
• ampliamento degli orari degli ambulatori vaccinali;
• App dedicata per la prenotazione digitale, e portale online: vaccini.aspct.it;
• Profilo di Salute 2025, presentato ai sindaci della Città Metropolitana.

Sebbene il caso recente di difterite riguardi Palermo, la struttura del problema è generalizzabile a tante aree della Sicilia: la famiglia si era isolata dal sistema di recupero vaccinale, in un quartiere a bassa copertura, con esitazione vaccinale, anzi spesso con un vero e proprio rifiuto delle vaccinazioni

Dott. Angelo Milazzo, Medico Pediatra